１．乳頭部がんとは
胆汁の通り道である総胆管と膵液の通り道である主膵管が、十二指腸壁を貫き十二指腸内腔へ開口する部位を十二指腸乳頭部（ファーター乳頭）と呼び、ここに発生する悪性腫瘍のことです。総胆管と主膵管は多くの場合、十二指腸壁内で合流して開口し、また、十二指腸乳頭部周囲はオッディ括約筋と呼ばれる胆汁や膵液の分泌を調節する筋肉で囲まれており、がんがオッディ括約筋を越えて周囲の十二指腸壁、総胆管、膵臓へ浸潤すると進行がんとなります。（図1）
２．症状
十二指腸乳頭部の解剖学的特徴により比較的早期に症状を認めます。総胆管が閉塞すると黄疸がでますが、黄疸以外の症状を伴わず、乳頭開口部でがんがくずれたりすることで黄疸がでたり消えたりするのが特徴的です。
胆管炎や膵炎を惹起すれば、腹痛や発熱を認めることもあります。また、がんからの出血に伴う下血や貧血を認めることもありますが、最近では人間ドックなどで内視鏡検査をし
て発見される無症状例も少なくありません。
３．診断
血液検査と画像検査で行われます。血液検査には、ビリルビンや肝臓・胆道系の酵素（AST、ALT、ALP、γ-GTPなど）、膵酵素（アミラーゼやリパーゼなど）などの上昇を認めます。腫瘍マーカー（CEAやCA19-9など）の上昇を伴うこともあります。
画像検査には上部消化管内視鏡検査、EUS検査（超音波内視鏡）、腹部超音波検査（エコー検査）、CT検査（コンピュータ断層撮影）、MRI検査（磁気共鳴撮影）、ERCP検査（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）などがあり、がんの部位や周囲への広がりの程度を診断します。上部消化管内視鏡検査では、組織検査（生検）を行い確定診断することが可能です。
また、黄疸例ではERCP検査に引き続いて胆管のドレナージを行いますが、がんから出血し易い場合や乳頭開口部が確認できない場合には経皮経肝的胆道ドレナージ（PTBD）を行うこともあります。
４．治療
切除が基本で唯一の根治的治療法です。がんの進行度に応じて切除方法が選択されますが、小さく十二指腸乳頭部の表面に限局している場合には、上部消化管内視鏡を利用した内視鏡的乳頭部切除が可能です。また、少し深く浸潤してもオッディ括約筋内に限局している場合には、外科的な乳頭部切除が可能です。しかし、オッディ括約筋を越え十二指腸壁や膵臓に浸潤のある場合には、胆管、胆嚢、膵頭部、十二指腸を切除する膵頭十二指腸切除が適応となります。この場合、胃を残す幽門輪温存膵頭十二指腸切除や亜全胃温存膵頭十二指腸切除が選択されます。
乳頭部がんでは多くの場合で切除可能ですが、全身状態不良例や遠隔転移例などで切除不能の場合には化学療法や放射線療法などを行います。
乳頭部がんは胆道がんの一種ですが、その解剖学的特徴から症状がでやすいため、胆管がんや胆嚢がんなどの他の胆道がんに比べると治療成績は良好で切除後の5年生存率は50-70%程度ですが、がんが膵臓へ浸潤するような進行例では予後は不良となります。